10.ª Entrega (marzo de 2021)
Versión del 31/03/2021
Equipo Real Academia Española
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seudoesclerosis s. (1891-)
pseudoesclerosis, pseudo-esclerosis, seudoesclerosis
Etim. Probable calco del alemán Pseudoesclerose, voz atestiguada al menos desde 1868, en la pieza titulada "Hiernerweichung", incluida en la sección "Kleinere Mittheilungen", publicada en Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie und psychisch (vol. 25, p. 440: "Die permanente Contractur is ein spät eintretendes Symptom und gehört der zweiten Periode der secundären Degeneration des Rückenmarckes an (Pseudoesclerose)").Y, como sinónimo de seudoesclerosis en placas, en 1883, en "Über eine dem Bilde der cerebrospinalen grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Neversystems ohne anatomischen Befund, nebst einigen Bemerkungen über paradoxe Kontraktion", artículo de C. Westphal publicado en Archiv für Phsychiatrie und Nervenkrankheiten (vol. 14, pp. 87-133).

Se documenta por primera vez, con la acepción 'enfermedad hereditaria causada por la acumulación de cobre en algunos órganos y caracterizada por problemas neurológicos persistentes, como temblores, dificultades de habla o de coordinación de los movimientos, rigidez muscular, trastornos psiquiátricos, cambios de color alrededor de la córnea y dolencias hepáticas' y con la variante pseudo-esclerosis, en 1891, en un artículo centrado en la "histeria alcohólica" publicado en La Justicia (Madrid) ; este testimonio (y otros posteriores) muestra que esta enfermedad se denominó inicialmente pseudoesclerosis en placas , dado que algunos investigadores percibieron su similitud con la ahora denominada esclerosis múltiple (fundamentalmente, por la presencia de unos temblores característicos), pero también sus diferencias, pues no se percibían las lesiones en "placas" (esto es, la sustitución de la mielina por placas de tejido conjuntivo) propias de aquella enfermedad. En la actualidad es más conocida como enfermedad de Wilson (véase el artículo de 2012 de Castañeda Guillot). Como 'enfermedad neurodegenerativa causada por priones y caracterizada por la aparición de una demencia de rápida evolución, espasmos musculares, problemas de coordinación y por el aspecto esponjoso del tejido cerebral', es decir, como sinónimo de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, se registra por en textos de historia de la medicina, como, en 1996, en un artículo de El Mundo (Madrid) .

  1. s. f. Med. Enfermedad hereditaria causada por la acumulación de cobre en algunos órganos y caracterizada por problemas neurológicos persistentes, como temblores, dificultades de habla o de coordinación de los movimientos, rigidez muscular, trastornos psiquiátricos, cambios de color alrededor de la córnea y dolencias hepáticas.
    docs. (1891-2012) 5 ejemplos:
    • 1916 Rozábal, F. "Temblor intencional" [10-11-1916] España Médica (Madrid) Esp (HD)
      Es de todos conocido las dificultades diagnósticas diferenciales entre el temblor intencional de la esclerosis en placas y de los temblores de la pseudoesclerosis, y para que en lo posible sirva de luz este punto, es para lo que presento el siguiente caso. [...] Existe una enfermedad que su sintomatología se parece algo á la de este caso, me refiero a la pseudoesclerosis de Westphal; pero el cuadro clínico que presenta este enfermo no es el típico de la pseudoesclerosis: en fin, es a lo que se parece más; ahora que le faltan los trastornos de la memoria.
    • 1931 Nóvoa Santos, R. "Sistemática hepatopatías" p. 228 Documenta pathologica Esp (BD)
      Bazos hipertróficos se encuentran asimismo en caso de cirrosis venosa tipo Hannot-Gilbert, en la cirrosis biliar de Hannot y en los procesos cirróticos de origen colostático y angiocolítico, en la cirrosis de origen palúdico, en la cirrosis coexistente con determinadas enfermedades nerviosas (pseudoesclerosis, mal de Wilson) y en las calificadas como cirrosis angiohemotóxicas y en al enfermedad de Banti.
    • 1953 VV. AA. DiccEnciclop UTEHA [01-01-1953] (FG)
      seudoesclerosis. f. Med. Estado morboso cuyos síntomas se asemejan a los de la esclerosis múltiple del sistema nervioso central, pero sin lesiones estructurales.
    • 1992 Lpz Rubio, J. Cédula académica Esp (FG)
      Pseudoesclerosis. (Enfermedad de Wilson, llamada así por su descubridor en 1912). Enfermedad neurológica parecida a la Esclerosis de placas (V), producida por exceso de cobre. Tiene su raíz en una aberración genética ligada al cromosoma 13 que se expresa por un trastorno del metabolismo del cobre localizado en el hígado formada por cirrosis hepática, alteraciones neurológicas por afección de los ganglios del cerebro y el depósito de cobre en la córnea del ojo.
    • 2007 Lpz Hnz, M. A. / Serrano Rufino, M. "Enfermedad de Wilson" [01-01-2007] vol. 23, n.º 5, p. 459 Medicina Interna de México (Ciudad de México) Mx (HD)
      Los estudios clínicos de Hall (1923) y Spielmayer (1920), quienes examinaron de nuevo los cortes de hígado y encéfalo de los casos de Westphal y Strümpell, eestablecieron claramente que la psedoesclerosis descrita por estos últimos autores era la misma enfermedad escrita por Wilson. Llama la atención que ninguno de estos autores, incluso Wilson, observó el anillo corneal de color pardo (de Kayser-Fleischer), signo patognomónico de la enfermedad. La anomalía corneal la describió por primera vez Kayser, en 1902, y al año siguiente Fleischer la relacionó con la pseudoesclerosis.
    1. s. Frecuentemente, con los modificadores cerebral o encefálica, o con los complementos del cerebro, en placas, de Westphal o de Westphal-Strumpell.
      docs. (1891-2012) 13 ejemplos:
      • 1891 Lázaro Adradas, C. "Histeria alcohólica" [04-11-1891] La Justicia (Madrid) Esp (HD)
        Hermoso complemento de la descripcion del mal es el capitulo de diagnóstico ó diferenciacion entre las histeria alcohólica respecto de la histeria comun; de las debidas á la intoxicacion por el plomo (parálisis), por el mercurio (temblor), por la sífilis (cefalea); de las formes frustres de Parkinson (pseudo-esclerosis en placas, y muy particularmente, de la hemianestesia y de la hemiplegia y paraplegia histéricas, así como de la aplopegia de origen cerebral [...].
      • 2012 Castañeda Guillot, C. "Enfermedad de Wilson" [01-01-2012] vol. 14, n.º 2, p. 106 Revista Gastrohnup (Cali) Cu (HD)
        La enfermedad de Wilson (EW) fue descrita inicialmente en 1912 por en neurólogo Samuel Alejandro Kinnier Wilson. Fue definida como una rara enfermedad, familiar, progresiva e invariablemente fatal, caracterizada principalmente por alteraciones neurológicas y cirrosis hepática. En 1921, Hall describió los síntomas hepáticos e introdujo el nombre de degeneración hepatolenticular. También fue conocida en el pasado como pseudoesclerosis de Westphal-Strumpel.
      • 1891 Lázaro Adradas, C. "Histeria alcohólica" [04-11-1891] La Justicia (Madrid) Esp (HD)
        Hermoso complemento de la descripcion del mal es el capitulo de diagnóstico ó diferenciacion entre las histeria alcohólica respecto de la histeria comun; de las debidas á la intoxicacion por el plomo (parálisis), por el mercurio (temblor), por la sífilis (cefalea); de las formes frustres de Parkinson (pseudo-esclerosis en placas, y muy particularmente, de la hemianestesia y de la hemiplegia y paraplegia histéricas, así como de la aplopegia de origen cerebral [...].
      • 1899 Tarruella, J. "Pseudo-esclerosis en placas" [10-01-1899] Revista de Ciencias Médicas de Barcelona (Barcelona) Esp (HD)
        Mi objeto en esta comunicación es presentar la observación de un enfermo que siguiendo la denominación de Westphal titularé afecto de Pseudo-esclerosis en placas, el cual me servirá de base de estudio para demostrar, en lo que cabe á la hora presente, que existe bajo toda probabilidad un tipo clínico de esclerosis diseminada provocada por una enfermedad infecciosa, susceptible de perfecta curación y que seguramente es independiente del modelo morboso que algunos autores han apellidado Temblor histérico del tipo de la esclerosis en placas. En una palabra, trataré de sentar la cuidadanía nosológica de la Pseudo-esclerosis en placas.
      • 1914 Anónimo "Histerismo" [10-12-1914] España Médica (Madrid) Esp (HD)
        En la segunda parte de esta importante creación del Dr. Fernández Sanz se refiere á la Clínica, y presenta: dos casos de histerismo infantil; [...] dos casos de histerio-epilepsia y notas sobre la pseudo-esclerosis en placas.
      • 1921 García Real, E. Trad Hist Medicina, Garrison, II p. 281 Esp (BD)
        Otros neurólogos alemanes de este período son: [...] Adolf Strümpell (1853), de Neu-Autz (Courland), que es bien conocido por su tratado de medicina interna (1883) y que ha descrito la espondilitis deformante (1897) y la pseudoesclerosis del cerebro (enfermedad de Westphal-Strümpell) [...].
      • 1930 Maza Subirats, P. "Síndromes piramidales" [01-04-1930] n.º 57, p. 138 Ars Medica (Barcelona) Esp (HD)
        Guillain, en la E. en Pl., es de la misma opinión de Fournier, Moncorbo, Dufour, o sea, que no admite el origen sifilítico de la afección, ni adquirido, ni tan siquiera de la lúes hereditaria. En las pseudoesclerosis en placas sifilíticas, las constataciones hechas por los exámenes de líq. céf. raq., son absolutamente diferentes que las halladas en las esclerosis en placas legítimas.
      • 1940 Ariztia, A. "Encefalopatías congénitas infancia" [01-01-1940] vol. 11, n.º 4, p. 270 Revista Chilena de Pediatría (Santiago de Chile) Ch (HD)
        Tanto la evolución clínica como la anatomía patológica corresponde a un proceso degenerativo que podría encuadrarse dentro del síndrome de pseudoesclerosis de Westphall-Strumpell.
      • 1943 Marañón, G. Manual diagnóstico etiológico [1943] Esp (CDH )
        XII. Manchas pardoverdosas pueden aparecer en la piel, en la degeneración lenticular progresiva (Wilson) y en la rara seudoesclerosis de Westphal-Strumpell, acompañadas de un típico anillo iridocorneal (v. pág. 656).
      • 2012 Castañeda Guillot, C. "Enfermedad de Wilson" [01-01-2012] vol. 14, n.º 2, p. 106 Revista Gastrohnup (Cali) Cu (HD)
        La enfermedad de Wilson (EW) fue descrita inicialmente en 1912 por en neurólogo Samuel Alejandro Kinnier Wilson. Fue definida como una rara enfermedad, familiar, progresiva e invariablemente fatal, caracterizada principalmente por alteraciones neurológicas y cirrosis hepática. En 1921, Hall describió los síntomas hepáticos e introdujo el nombre de degeneración hepatolenticular. También fue conocida en el pasado como pseudoesclerosis de Westphal-Strumpel.
      • 1891 Lázaro Adradas, C. "Histeria alcohólica" [04-11-1891] La Justicia (Madrid) Esp (HD)
        Hermoso complemento de la descripcion del mal es el capitulo de diagnóstico ó diferenciacion entre las histeria alcohólica respecto de la histeria comun; de las debidas á la intoxicacion por el plomo (parálisis), por el mercurio (temblor), por la sífilis (cefalea); de las formes frustres de Parkinson (pseudo-esclerosis en placas, y muy particularmente, de la hemianestesia y de la hemiplegia y paraplegia histéricas, así como de la aplopegia de origen cerebral [...].
      • 1899 Tarruella, J. "Pseudo-esclerosis en placas" [10-01-1899] Revista de Ciencias Médicas de Barcelona (Barcelona) Esp (HD)
        Mi objeto en esta comunicación es presentar la observación de un enfermo que siguiendo la denominación de Westphal titularé afecto de Pseudo-esclerosis en placas, el cual me servirá de base de estudio para demostrar, en lo que cabe á la hora presente, que existe bajo toda probabilidad un tipo clínico de esclerosis diseminada provocada por una enfermedad infecciosa, susceptible de perfecta curación y que seguramente es independiente del modelo morboso que algunos autores han apellidado Temblor histérico del tipo de la esclerosis en placas. En una palabra, trataré de sentar la cuidadanía nosológica de la Pseudo-esclerosis en placas.
      • 1899 Tarruella, J. "Pseudo-esclerosis en placas" [10-01-1899] p. 17 Revista de Ciencias Médicas de Barcelona (Barcelona) Esp (HD)
        A mi ver la cuestión es merecedora de un estudio hondo, íntimo, sobre todo patogénico y se me figura que en último análisis la denominación de Pseudo-esclerosis en placas que Westphal diera á sus casos ha de prosperar en toda línea [...].
      • 1899 Tarruella, J. "Pseudo-esclerosis en placas" [25-01-1899] p. 64 Revista de Ciencias Médicas de Barcelona (Barcelona) Esp (HD)
        El diagnóstico de la pseudo-esclerosis en placas queda ya delineado con lo que dejo expuesto. El punto culminante ha de ser siempre la diferenciación entre ella y el histerismo. [...] Pero si siendo el enfermo un simple predispuesto, y jamás fué un caracterizado nervioso ya que no un declarado histérico, se le ve en época post-infectiva con todo el cuadro de la esclerosis en placas en el primer período, y el análisis sintomático evidencia que las manifestaciones morbosas toman todo el aspecto de la verdadera esclerosis, recordando sólo en apariencia algún destello histérico engañoso que el estudio escrupuloso desenmascara, puede establecerse con toda certeza el diagnóstico de pseudo-esclerosis en placas al ver desaparecer la enfermedad y curar plenamente el enfermo, al cabo de un tiempo en general no muy largo.
      • 1914 Anónimo "Histerismo" [10-12-1914] España Médica (Madrid) Esp (HD)
        En la segunda parte de esta importante creación del Dr. Fernández Sanz se refiere á la Clínica, y presenta: dos casos de histerismo infantil; [...] dos casos de histerio-epilepsia y notas sobre la pseudo-esclerosis en placas.
      • 1921 García Real, E. Trad Hist Medicina, Garrison, II p. 281 Esp (BD)
        Otros neurólogos alemanes de este período son: [...] Adolf Strümpell (1853), de Neu-Autz (Courland), que es bien conocido por su tratado de medicina interna (1883) y que ha descrito la espondilitis deformante (1897) y la pseudoesclerosis del cerebro (enfermedad de Westphal-Strümpell) [...].
      • 1930 Maza Subirats, P. "Síndromes piramidales" [01-04-1930] n.º 57, p. 138 Ars Medica (Barcelona) Esp (HD)
        Guillain, en la E. en Pl., es de la misma opinión de Fournier, Moncorbo, Dufour, o sea, que no admite el origen sifilítico de la afección, ni adquirido, ni tan siquiera de la lúes hereditaria. En las pseudoesclerosis en placas sifilíticas, las constataciones hechas por los exámenes de líq. céf. raq., son absolutamente diferentes que las halladas en las esclerosis en placas legítimas.
      • 1931 Angulo, J. "Interpretación lágrimas" [19-07-1931] El Imparcial (Madrid) Esp (HD)
        Llorar sin producirse en ellos un acto emocional. Aquí nos encontramos con la risa y el llanto espasmódicos originados por la pseudoesclerosis de Wesphal. Y aun en esta enfermedad tal vez pudiera atribuirse a una alteracion de las expresiones debida a los trastornos psíquicos que la acompañan.
      • 1940 Ariztia, A. "Encefalopatías congénitas infancia" [01-01-1940] vol. 11, n.º 4, p. 270 Revista Chilena de Pediatría (Santiago de Chile) Ch (HD)
        Tanto la evolución clínica como la anatomía patológica corresponde a un proceso degenerativo que podría encuadrarse dentro del síndrome de pseudoesclerosis de Westphall-Strumpell.
      • 1943 Marañón, G. Manual diagnóstico etiológico [1943] Esp (CDH )
        XII. Manchas pardoverdosas pueden aparecer en la piel, en la degeneración lenticular progresiva (Wilson) y en la rara seudoesclerosis de Westphal-Strumpell, acompañadas de un típico anillo iridocorneal (v. pág. 656).
      • 1943 Marañón, G. Manual diagnóstico etiológico [1943] Esp (CDH )
        Se ha querido diferenciar este síndrome del descrito por Westphall y Strumpell con el pésimo nombre de seudoesclerosis encefálica; pero se trata, sin duda, de la misma afección.
      • 1943 Marañón, G. Manual diagnóstico etiológico [1943] Esp (CDH )
        Aparecería en los síndromes del cuerpo estriado, como la enfermedad de Wilson, y, más aún, se dice, en la seudoesclerosis de Westphal-Strumpell (v. pág. 656).
      • 2012 Castañeda Guillot, C. "Enfermedad de Wilson" [01-01-2012] vol. 14, n.º 2, p. 106 Revista Gastrohnup (Cali) Cu (HD)
        La enfermedad de Wilson (EW) fue descrita inicialmente en 1912 por en neurólogo Samuel Alejandro Kinnier Wilson. Fue definida como una rara enfermedad, familiar, progresiva e invariablemente fatal, caracterizada principalmente por alteraciones neurológicas y cirrosis hepática. En 1921, Hall describió los síntomas hepáticos e introdujo el nombre de degeneración hepatolenticular. También fue conocida en el pasado como pseudoesclerosis de Westphal-Strumpel.
  2. s. Med. Enfermedad neurodegenerativa causada por priones y caracterizada por la aparición de una demencia de rápida evolución, espasmos musculares, problemas de coordinación y por el aspecto esponjoso del tejido cerebral.
    docs. (1996-2017) Ejemplo:
    • 1996 Anónimo "Mal Creutzfeldt Jakob" [08-04-1996] El Mundo (Madrid) Esp (HD)
      Hans-Gerhard Creutzfeldt. Nacido en 1885, durante la primera mitad de este siglo fue uno de los neuropatólogos alemanes más ilustres. En los años 20, Creutzfeldt logró distinguir las características clínica y patológicas de lo que denominó "pseudoesclerosis", diferente a la esclerosis múltiple.
    1. s. En ocasiones, con el modificador espástica.
      docs. (2017) Ejemplo:
      • 2017 Artigas Silva, R. A. Polimorfismos gen PRNP p. 18 Ur (BD)
        Durante el siglo XX se documentaron los primeros casos de enfermedades priónicas en humanos. Entre los años 1920 y 1923, varios casos de una rara enfermedad neurológica, distinta a todas las documentadas a la fecha y con un curso clínico rápido, fueron dadas a conocer a la comunidad científica por los neurólogos alemanes Hans Gerard Creutzfeldt y Adolf Jacob de quienes recibe su nombre [...]. El caso más representativo de ECJ fue el de Auguste Hoffman, una mujer de 38 años fallecida en enero de 1922 en un estado de demencia profunda de 14 meses de duración. Los signos clínicos incluían transtorno mental, disartria, mioclonias y deterioro motor progresivo. Jacob mencionaba en su descripción histopatológica la presencia de degeneración vacuolar en la corteza cerebral, proliferación astrocífica y degeneración neuronal [...]. En contraparte, muchos casos de ECJ fueron publicados bajo otras denominaciones como: pseudoesclerosis espástica, degeneración cortico-palido-espinal, degeneración cortico-estriato-espinal, encefalopatía vascular aguda, encefalomiopatía diseminada, encelopatía subaguda progresiva, síndrome de Jacob y atrofia presenil espongiosa subaguda; lo que refleja la intensa controversia y confusión que rodeaban a la enfermedad en esa época [...].

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